Преждевременное половое развитие у мальчиков

Что такое раннее половое созревание у мальчиков и чем оно опасно?

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Все процессы в организме человека взаимосвязаны. Именно поэтому любые отклонения от нормы косвенно или напрямую оказывают влияние на развитие и правильное функционирование каждого органа.

Раннее созревание также считается патологией, которая оказывает воздействие не только на внешний вид ребенка, но и на все системы организма. Если речь идет о раннем созревании мальчика, то нужно понимать, что данная терминология касается только детей до 10 лет.

Это опасное состояние, которое может спровоцировать нарушенияе работы внутренних органов, развития костной и мышечной ткани, а также адаптации ребенка к социуму.

Половое раннее развитие мальчиков различают на:

Истинное

Данный процесс характеризуется полноценным развитием всей мочеполовой системы и наружных половых органов. Появляется характерное оволосение лобка, увеличение в объеме мошонки и яичек. Ребенок и внешне выглядит значительно старше своих ровесников.

Причинами признают следующие:

  • излишняя выработка гормона гонадотропина;
  • нарушения работы гипофиза или гипоталамуса;
  • наличие опухоли в области головного мозга;
  • генетическая предрасположенность к данным нарушениям.

Ложное

Характеризуется изменением только во внешности мальчика. Ребенок активно растет, появляются внешние признаки взросления:

  • развивается кадык;
  • рост волос на груди, лице;
  • изменение голоса (огрубение);
  • большой рост (выше сверстников, но ниже взрослого).

Однако репродуктивные органы остаются такие же, как и у ребенка данного периода развития. Причинами данной патологии принято считать излишнюю выработку андрогена, который может быть также и результатом наличия опухоли надпочечника либо яичка.

Признаки раннего созревания отличаются в зависимости от причин, которые спровоцировали развитие данной болезни.

Если речь идет о ложном взрослении, то малыш только внешне – взрослый, а по половым признакам и развитию наружных и внутренних половых органов – ребенок. Истинное созревание характеризуется полным изменением как во внешности, так и многих систем.

Рост как во всех случаях может быть рывками: резкий рост может быть до 10 см за 1-2 месяца. Активная фаза роста сопряжена с одновременным развитием внешних признаков.

Проблемы раннего полового созревания мальчиков

Внешний фактор – это не самая главная проблема при данном заболевании. Основной момент, на который врач обращает внимание – это состояние всех органов ребенка, а также причины, по которым данная патология стала возможной.

Чаще всего нарушения излишней ранней выработки гормона являются результатом злокачественного образования в области гипофиза, гипоталамуса или надпочечников. Также наблюдаются проблемы с ростом ребенка. Рывки активного роста сменяются резким окостенением скелета.

По завершению процесса созревания подросток выглядит значительно ниже своих сверстников. Повлиять на фазу роста после окостенения будет невозможно.

Чем опасно раннее половое созревание у мальчиков?

Синдром раннего развития опасен для физического и эмоционального здоровья. Скелет развивается крайне активно, в результате такой нагрузки, кости не успевают адаптироваться к внешним изменениям.

Процесс огрубения и окостенения костей является защитным фактором данного явления. Мальчик в итоге становится значительно ниже своих еще растущих сверстников.

Второй фактор риска – это недоразвитие мочеполовой системы.

Какие последствия раннего полового созревания?

Последствия нарушения – это психологическая зависимость от фобий, недоразвитие половой системы, некачественная половая жизнь, часто – незрелость репродуктивной функции.

Взрослый мужчина может иметь проблемы мочеполовых органов разного характера: от опухолей до образования кисты.

Моральный аспект также не стоит упускать из виду в такой ситуации: мальчику с данной патологией сложно (часто невозможно) адаптироваться к реалиям и социуму уже во взрослой жизни. Формируются стойкие фобии и проблем психологического характера.

Лечение раннего полового созревания у мальчиков

Лечение недуга зависит от этиологии заболевания и общей клинической картины:

  • нарушения работы гипоталамуса, гипофиза потребует гормональной терапии и устранения опухоли при ее наличии;
  • гормональные нарушения, без четкого диагноза лечатся при помощи гормонотерапии (антагонист гонадотропиносвобождающий лейпролид);
  • правильная диета. Во время активной фазы роста мальчик чувствует постоянный приступ голода. Необходимо ограничить употребление углеводной и белковой пищи.

Гормональная терапия и ее продолжительность зависит от возраста: если развитие преждевременного созревания началось в возрасте 8 лет, то прием медикаментов будет в среднем до 14 лет. Употребление необходимых препаратов ведутся исключительно по предписанию врача. Контролируется не только доза, но и продолжительность курса.

Источник: //rus-urologiya.ru/chto-takoe-rannee-polovoe-sozrevanie-u-malchikov-i-chem-ono-opasno/

Преждевременное половое созревание у детей

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Рассказывает Надежда Маказан, детский эндокринолог

Преждевременное половое развитие (ППР) – это раннее начало формирования вторичных половых признаков у детей: до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Симптомы преждевременного полового развития

Начало полового развития характеризуется физическими и эмоциональными изменениями, которые, как правило, не остаются незамеченными родителями.

Раннее половое развитие у девочек младше 8 лет проявляется увеличением молочных желез, появлением волос на лобке и в подмышечных впадинах, возникновением угревой сыпи.

  У мальчиков младше 9 лет увеличиваются яички и пенис, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь.

Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.

Причины и формы преждевременного полового созревания

Есть два вида ППР. Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих пубертат (половое развитие). Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза).

Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов – эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков (см.рисунок).

Схема регуляции полового развития. В гипоталамусе вырабатывается гонадотропин-рилизинг гормон (Гн-РГ), который запускает синтез лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе. ЛГ и ФСГ в свою очередь действуют на половые железы, стимулируя синтез андрогенов в яичках и эстрогенов в яичниках.

«Преждевременный старт» может быть следствием органических повреждений нервной системы, последствием травм, наличием объемного образования в головном мозге. Иногда бывает так, что обследование не выявляет серьезных органических причин, и в этом случае устанавливается так называемое идиопатическое (“беспричинное”) центральное ППР.

Второй тип ППР – это периферический. Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие кисты, объемные образования.

Также стоит отметить, что существует деление ППР на полную и неполную формы. При полной форме половые гормоны действуют на все зависящие от них органы и ткани, поэтому в таких случаях отмечается не только появление вторичных половых признаков, но и увеличение и развитие матки и яичников у девочек, пениса и яичек у мальчиков, ускоряются процессы роста.

Неполную форму преждевременного полового развития отличает либо изолированное появление молочных желез у девочек (телархе), либо изолированное появление лобкового оволосения (адренархе, пубархе) в отсутствие других признаков полового развития.

Осложнения и последствия

ППР может быть связано с большим психо-эмоциональным стрессом для ребенка: в возрасте, когда естественно стремление во всем походить на друзей, ребенок начинает резко отличаться от других ребят, что может стать источником комплексов и трудностей в общении.

Другим значимым осложнением при ППР является ухудшение ростового прогноза. Опережение в росте сверстников обусловлено ускоренным созреванием костей. У ребенка рано происходит «ростовой скачок», раньше закрываются зоны роста и поэтому конечный рост детей с ППР может быть ниже среднего.

Методы диагностики

Появление признаков полового развития у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет – повод обратиться к детскому эндокринологу.

Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР.

Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ (при необходимости).

Часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Это связано с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень.

Поэтому для дифференциальной диагностики между центральной и периферической формами ППР по показаниям проводится тест с препаратом, позволяющим оценить максимальный уровень гонадотропных гормонов крови.

Лечение преждевременного полового созревания у девочек и мальчиков

Для лечения центральной формы преждевременного полового развития используются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). При регулярном введении этот препарат блокирует секрецию половых гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ). Наиболее распространенный режим введения препарата –   внутримышечные инъекции 1 раз в 28 дней.

Лечение аналогами Гн-РГ переносится, как правило, хорошо. В течение первого месяца лечения может быть усиление признаков полового развития, уменьшающиеся при соблюдении правильного режима введения.

Побочные эффекты возникают редко и включают в себя головную боль, симптомы менопаузы, возможно развитие воспаления в месте введения препарата.

Периферические формы ППР требуют иного подхода к лечению. В этих случаях терапия аналогами Гн-РГ неэффективна, так как при этих вариантах ППР нет повышенной пубертатной секреции гонадотропных гормонов гипофиза.

Выбор тактики лечения зависит от причины ППР.

  В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство (удаление кисты или опухоли) либо может быть рассмотрена возможность применения препаратов, блокирующих действие половых стероидов на органы-мишени.

Центральное преждевременное половое развитие: лечить или не лечить?

Решение вопроса о необходимости терапии центрального ППР решается индивидуально.

Лечение преследует несколько целей: с одной стороны, остановить действие половых гормонов на костную ткань и улучшить ростовой прогноз, с другой стороны, убрать негативное влияние на психоэмоциональный фон ребенка.

Поэтому, решая вопрос о терапии цППР, врач оценивает несколько факторов: возраст и рост ребенка на момент установления диагноза, скорость прогрессирования признаков полового развития, степень психологической готовности ребенка к половому развитию.

Половое развитие: разговор с ребенком

Не только лечащему врачу, но и родителям следует обсуждать с ребенком то, что происходит с его организмом.

Очень важно дать понять ребенку, что он нормален и те изменения, которые претерпевает его тело, являются естественными, пусть и несколько преждевременными.

В возрасте до 8 лет половое развитие может пугать детей, но если они будут чувствовать уверенность и поддержку со стороны родителей, то принять ситуацию им будет значительно проще.

Надажда Маказан, детский эндокринолог

Источник: //www.emcmos.ru/articles/prezhdevremennoe-polovoe-sozrevanie-u-detey

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Исмаилов С. И., Инагамова Д. Т., Абдулхамидова З. Т., Садриддинов К. К., Азимов А. У. Преждевременное половое развитие у мальчиков // Молодой ученый. — 2016. — №12. — С. 496-497. — URL //moluch.ru/archive/116/31723/ (дата обращения: 31.03.2020).



Ключевые слова:преждевременное половое созревание,гипотиреоз, гиперсекреция,гамартома, гипоталамус,гиперплазия,гонадотропные гормоны,аденогипофиз

Преждевременное половое созревание у мальчиков — появление вторичных половых признаков ранее десятилетнего возраста.

Вторичными половыми признаками у мальчиков являются: увеличение яичек, полового члена, складчатость и мошоночное отвисание, формирование, так называемого «мужского тела», то есть плечи становятся шире бедер, талия, относительно бедер, выражена неярко.

Так же на верхней губе и подбородке, подмышками и лобке появляются стержневые волоски, изменяется запах тела, кожа огрубевает, высыпают подростковые угри, голос приобретает более жесткие оттенки.

Патологией раннее созревание мальчиков не считается, если оно не связано с нарушениями и болезнями в организме. Чаще всего, преждевременное половое созревание у мальчиков является врожденной наследственной чертой [5].

Патологией раннее половое созревание может считаться только в том случае, когда у ребенка нарушен процесс гипофиза. Опухоли, травмы, инфекционные заболевания могут вызвать гормональное нарушение, то есть, избыточное вырабатывание половых гормонов, что приводит к более раннему взрослению организма.

Так же причиной преждевременного полового созревания у мальчиков может вызвать первичный гипотиреоз [6].

Этиология иклассификация.

Истинное преждевременное половое развитие обусловлено гиперфункцией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.

Причины: ранняя активация импульсной секреции гонадолиберина, гиперсекреция гонадолиберина, автономная гиперсекреция гонадотропных гормонов, нарушения регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе.

Истинное преждевременное половое развитие всегда полное (т. е. включает как вирилизацию, так и стимуляцию сперматогенеза).

  1. Истинное преждевременное половое развитие считают идиопатическим, если не удается выявить его причину. Диагноз идиопатического истинного преждевременного полового развития у мальчиков устанавливают в 10–20 % случаев (у девочек — в 70 % случаев). Считается, что идиопатическое истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией импульсной секреции гонадолиберина.
  2. Заболевания ЦНС — самая частая причина истинного преждевременного полового развития. Опухоли в области задних отделов гипоталамуса, серого бугра, третьего желудочка или эпифиза инфильтрируют или сдавливают ткань гипоталамуса либо прерывают нейронные связи, нарушая механизмы регуляции. Встречаются также гамартомы гипоталамуса, секретирующие гонадолиберин. Инфекции могут вызвать отек или абсцесс головного мозга либо гидроцефалию. Другие причины — черепно-мозговая травма, аномалии развития черепа и головного мозга (например, септооптическая дисплазия).
  3. Первичный гипотиреоз — редкая причина преждевременного полового развития. Патогенез неизвестен; предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов и пролактина. Описаны случаи преждевременного полового развития после лечения тиреотоксикоза чрезмерными дозами пропилтиоурацила.
  4. Любое заболевание, сопровождающееся гиперсекрецией андрогенов, может преждевременно активировать гипоталамо-гипофизарную систему. Как правило, в таких случаях ускоряется созревание скелета (костный возраст опережает паспортный). Истинное преждевременное половое развитие также может быть вызвано поздно начатым лечением вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников [1, 3].

Диагностика.

Надо учитывать, что у детей с преждевременным половым развитием, вызванным заболеванием ЦНС, часто имеются неврологические нарушения. Диагностику данного явления проводят врачи — специалисты следующих медицинских направлений: эндокринолог, подростковый сексопатолог.

Проводится визуальный осмотр пациента. Оценивается состояние половых органов на наличие вторичных половых признаков. Затем назначается гормональное исследование крови, ультразвуковое исследование некоторых внутренних органов, в том числе эндокринной системы.

Это делается для выявления причин раннего созревания мальчика [2].

Профилактика.

Поскольку преждевременное половое созревание у мальчиков, чаще всего, является нормальным врожденным генетически наследственным явлением, методов его профилактики не существует.

Вторичной профилактикой раннего полового развития мальчиков могут служить такие мероприятия: избегание травмирования половой системы [4].

Дифференциальная диагностика.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика–Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов [6].

Лечение.

Самое частое осложнение истинного преждевременного полового развития — низкорослость во взрослом возрасте. Отставание в росте зависит от срока начала заболевания. Цель лечения преждевременного полового развития — подавление импульсной секреции ЛГ и ФСГ.

Ранее для этого широко применяли медроксипрогестерона ацетат и ципротерона ацетат. Эти препараты тормозят половое созревание, но не препятствуют ускоренному созреванию скелета. Поэтому в последнее время используют синтетические аналоги гонадолиберина.

  1. Аналоги гонадолиберина вызывают десенситизацию рецепторов гонадолиберина на гонадотропных клетках аденогипофиза и тем самым подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Лечение аналогами гонадолиберина блокирует преждевременное половое развитие и ускорение роста и тем самым предупреждает низкорослость. После отмены препаратов функция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы быстро восстанавливается и половое развитие возобновляется. У некоторых больных во время лечения аналогами гонадолиберина скорость роста становится ниже возрастной нормы. Это снижение может быть вызвано самим лечением либо означает, что период пубертатного ускорения роста уже пройден из-за преждевременного созревания скелета. Иногда наблюдается снижение базального и стимулированного соматолиберином уровней СТГ. Это объясняется увеличением индекса массы тела у больных с истинным преждевременным половым развитием.
  2. Если причина истинного преждевременного полового развития — диагностированное заболевание ЦНС, наряду с лечением аналогами гонадолиберина проводят этиологическое или симптоматическое лечение. Одна из частых патологий — гамартома гипоталамуса. Ее находят у 50 % мальчиков с истинным преждевременным половым развитием. Как правило, гамартома растет медленно и не вызывает тяжелых неврологических нарушений. Хирургическое вмешательство необязательно. Симптоматическое лечение при гамартоме включает противосудорожные средства [3].

Литература:

  1. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
  2. Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com.
  3. Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz.
  4. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
  5. Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com.
  6. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.

Основные термины(генерируются автоматически): истинное преждевременное половое развитие, преждевременное половое развитие, преждевременное половое созревание, импульсная секреция, мальчик, головной мозг, гипоталамо-гипофизарная система, половое созревание, первичный гипотиреоз, идиопатическое истинное преждевременное половое развитие.

Источник: //moluch.ru/archive/116/31723/

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие у мальчиков

  • Истинные формы.
    • У девочек:
      • увеличение молочных желез;
      • оволосение лобка;
      • акне (угри);
      • менструации, носящие регулярный характер. Однако чаще у девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение 5-6 лет после появления вторичных половых признаков.
    • У мальчиков:
      • увеличиваются в размерах яички и половой член;
      • появляются акне, повышенное потоотделение, специфический резкий запах пота;
      • половое оволосение;
      • грубеет голос, увеличивается мышечная масса.
  • Ложные формы.
    • У девочек:
      • менструации начинаются одновременно с увеличением молочных желез. Выделения носят беспорядочный характер, могут быть обильными или ” мажущими”;
      • изолированное телархе (преждевременное увеличение молочных желез) — единственный вторичный половой признак у девочек до 2-х лет;
      • изолированное адренархе (оволосение лобка у девочек от 3 до 8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созревания).
    • У мальчиков:
      • прогрессирования вторичных половых признаков;
      • сохраняется допубертатный (до начала полового созревания) объем яичек.

 
При всех формах заболевания у детей обоего пола ускоряется рост, достигая 10-15  см в год. Ускорение роста можно отметить за 6-12  месяцев до появления вторичных половых признаков. Также отмечается преждевременное закрытие зон роста в костях и значительное снижение конечного роста.

  • Истинное, или центральное – обусловлено преждевременной активностью гипоталамо-гипофизарной системы (область головного мозга, регулирующая активность желез внутренней секреции). Повышение выработки половых гормонов половыми железами в данном случае — следствие стимуляции внутренних половых желез гонадотропинами (гормоны гипофиза (области головного мозга), регулирующие работу половых желез).
  • Ложное, или периферическое — обусловлено преждевременной выработкой половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от выработки гонадотропинов.
  • Гонадотропиннезависимое – преждевременное половое развитие, при котором активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.

  В зависимости от степени проявления преждевременного полового развития оно может быть:

  • полным – увеличение молочных желез у девочек, полового члена и яичек у мальчиков, оволосение подмышечных впадин, лобковой области, изменение тембра голоса, формирование фигуры по женскому типу у девочек (увеличение груди, бедер) и по мужскому — у мальчиков (увеличение ширины плечевого пояса, уменьшение отложения жира на ягодицах), ускорение роста;
  • парциальным, или неполным – характеризуется изолированным развитием оволосения в подмышечных и лонной областях (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением молочных желез (преждевременное телархе).
  • Причины истинного преждевременного полового созревания.
    • Опухоли центральной нервной системы.
    • Неопухолевое поражение головного мозга (например, родовая травма, менингит (воспаление мозговых оболочек)).
    • Врожденные синдромы:
      • нейрофиброматоз 1-го типа (наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей нервной системы);
      • синдром Рассела-Сильвера (синдром, сопровождаемый умеренной продукций гонадотропинов (гормонов, регулирующий работу половых желез) с раннего детства);
      • синдром ВанВайк-Грумбаха (развивается у детей с первичным гипотиреозом (сниженным уровнем гормонов щитовидной железы)).
    • Истинное преждевременное половое созревание при длительном воздействии половых гормонов.
    • Идиопатическое (точная причина преждевременного полового созревания не установлена).
  • Ложное преждевременное половое созревание.
    • У мальчиков:
      • опухоли яичек (лейдигомы);
      • опухоли надпочечников (андростеромы);
      • врожденная дисфункция коры надпочечников (изменения в организме, которые развиваются при избыточной продукции андрогенов (мужских половых гормонов) или эстрогенов (женских половых гормонов) корой надпочечников).
    • У девочек:
      • опухоли яичников;
      • опухоли надпочечников;
      • кисты яичников.
  • Гонадотропиннезависимые формы:
    • синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева (преждевременное половое созревание возникает в результате врожденной мутации гена, что вызывает неуправляемую активацию выработки эстрогенов (увеличивает выработку женских половых гормонов));
    • тестотоксикоз (активация функции яичек без участия гонадотропинов (гормонов, регулирующих работу половых желез)).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр.
    • Раннее начало полового созревания (8-9 лет):
      • увеличение молочных желез у девочек;
      • менструации;
      • увеличение в размерах яичек и полового члена;
      • половое оволосение;
      • грубеет голос, увеличивается мышечная масса;
      • акне (угри);
      • ускорение роста до 10-15 см в год.
    • Сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру (шкала, описывающая половое созревание детей, подростков. Стадии Таннера основаны на наблюдении изменений внешних первичных и вторичных половых признаков: изменения размеров груди, мужских и женских половых органов, развития волос на лобке) с возрастными нормативами.

  • Лабораторные и инструментальные методы исследования.
    • Определение уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов (гормоны, необходимые для нормальной репродуктивной функции).
    • Определение уровней пролактина, тиреотропного гормона (гормоны гипофиза).
    • Определение уровней эстрадиола (женский половой гормон), тестостерона (мужской половой гормон), кортизола (гормон надпочечников), 17-ОН-прогестерона (промежуточный продукт синтеза кортизола), дегидроэпиандростерона-сульфата (гормон надпочечников), свободного тироксина и трийодтиронина.
    • Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов:
      • проба с синтетическим аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона (гормон, регулирующий синтез фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов);
      • малая проба с глюкокортикоидами проводится у девочек с преждевременным пубархе (оволосение лобковой области) при выявлении повышенного содержания 17-ОН-прогестерона и/или дегидроэпиандростерона-сульфата и тестостерона в крови. В норме происходит снижение уровня 17-ОН-прогестерона, дегидроэпиандростерона-сульфата и тестостеронана 50% и более. Отсутствие динамики концентрации гормонов позволяет предположить наличие андроген-продуцирующей опухоли.
    • УЗИ внутренних половых органов с оценкой степени зрелости матки и яичников у девочек.
    • УЗИ  молочных желез, щитовидной железы и надпочечников.
    • Рентгенография кисти и лучезапястного сустава с определением биологического возраста ребенка.
    • Электроэнцефалографическое и эхоэнцефалографическое исследование с выявлением неспецифических изменений (появление патологического ритма, повышение судорожной готовности), наиболее часто сопровождающих преждевременное половое созревание на фоне нарушений центральной нервной системы.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в целях исключения объемных образований головного мозга.
    • КТ, МРТ надпочечников для исключения объемных образований.
    • Молекулярное генетическое обследование в целях выявления генетических мутаций.
  • Возможна также консультация эндокринолога, гинеколога (для девочек), уролога (для мальчиков).
  • Гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание:
    • длительно действующие аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона (гормон, регулирующий работу репродуктивной системы);
    • прогестагены применяют для предупреждения маточных кровотечений у девочек.
  • Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (изосексуальное), преждевременное изолированное телархе (увеличение молочных желез). Показано ежегодное наблюдение и временное воздержание от прививок у девочек с преждевременным телархе, учитывая возможность увеличения молочных желез после их выполнения.
  • Преждевременное пубархе (оволосение области лобка).

    Проводят профилактические мероприятия, направленные на формирование стереотипа здорового питания и предупреждение прибавки массы тела:

    • сокращение в рационе питания продуктов с высоким содержанием углеводов (сахар, конфеты, варенье) и жиров (масло, жирное мясо, сало);
    • регулярные физические упражнения;
    • соблюдение продолжительности ночного сна не менее 8 часов.
  • Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (гетеросексуальное): глюкокортикоиды (гормоны надпочечников).
  • Хирургические методы лечения применяют у детей с преждевременным половым развитием, развивающимся на фоне гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, а также объемных образований головного мозга (проводят удаление новообразований).

При отсутствии лечения:

  • бесплодие (в будущем);
  • остеопороз (снижение плотности костной ткани);
  • повышение артериального (кровяного) давления;
  • ожирение;
  • психологические комплексы среди сверстников из-за раннего развития вторичных половых признаков (увеличение груди у девочек, оволосение подмышечных впадин и лица у мальчиков и т.д.);
  • у больных с новообразованиями высокий риск малигнизации (перерождения в рак) опухолей. Облучение внутричерепных опухолей может привести к развитию гипофизарной недостаточности (заболевание, развивающееся в результате нарушения секреции гормонов гипофиза (область головного мозга, регулирующая деятельность эндокринных желез), которое проявляется недостаточностью функции органов периферической эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, половых желез)).

Профилактика заболевания не разработана.

Источник: //lookmedbook.ru/disease/prezhdevremennoe-polovoe-razvitie

Преждевремнное половое развитие мальчиков

Преждевременное половое развитие у мальчиков
Раздел курирует врач-уролог Умбетов Ренат Едилович,действительный член Европейской ассоциации урологов

Запись на приём по тел. +7-777-71-71-077 г.Алматы

Преждевремнное половое развитие мальчиков
Л.Лоу, К.Вонг

Определение
Преждевременное половое развитие — это появление некоторых или всех вторичных половых признаков у мальчика младше 9 лет.

Несвоевременное половое и физическое развитие может привести к поведенческим и эмоциональным расстройствам и к нарушению социальной адаптации.

Серьезное осложнение преждевременного полового развития — низкорослость, так как из-за быстрого созревания скелета преждевременно закрываются эпифизарные зоны роста.

Этиология и классификация
Истинное преждевременное половое развитие обусловлено гиперфункцией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.

Причины: ранняя активация импульсной секреции гонадолиберина, гиперсекреция гонадолиберина, автономная гиперсекреция гонадотропных гормонов, нарушения регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе. Истинное преждевременное половое развитие всегда полное (т. е.

включает как вирилизацию, так и стимуляцию сперматогенеза).

  1. Истинное преждевременное половое развитие считают идиопатическим, если не удается выявить его причину. Диагноз идиопатического истинного преждевременного полового развития у мальчиков устанавливают в 10—20% случаев (у девочек — в 70% случаев). Считается, что идиопатическое истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией импульсной секреции гонадолиберина.
  2. Заболевания ЦНС — самая частая причина истинного преждевременного полового развития. Опухоли в области задних отделов гипоталамуса, серого бугра, третьего желудочка или эпифиза инфильтрируют или сдавливают ткань гипоталамуса либо прерывают нейронные связи, нарушая механизмы регуляции. Встречаются также гамартомы гипоталамуса, секретирующие гонадолиберин. Инфекции могут вызвать отек или абсцесс головного мозга либо гидроцефалию. Другие причины — черепно-мозговая травма, аномалии развития черепа и головного мозга (например, септооптическая дисплазия).
  3. Первичный гипотиреоз — редкая причина преждевременного полового развития. Патогенез неизвестен; предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов и пролактина. Описаны случаи преждевременного полового развития после лечения тиреотоксикоза чрезмерными дозами пропилтиоурацила.
  4. Любое заболевание, сопровождающееся гиперсекрецией андрогенов, может преждевременно активировать гипоталамо-гипофизарную систему. Как правило, в таких случаях ускоряется созревание скелета (костный возраст опережает паспортный). Истинное преждевременное половое развитие также может быть вызвано поздно начатым лечением вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников.

Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией андрогенов или ХГ. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие неполное, т. е. не сопровождается стимуляцией сперматогенеза (за исключением семейного тестостеронового токсикоза).

  1. Вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников — самая распространенная причина ложного преждевременного полового развития. Наиболее частые вирилизирующие формы: недостаточность 21-гидроксилазы и 11бета-гидроксилазы.
  2. Вирилизирующие опухоли надпочечников у детей встречаются редко. Как правило, это злокачественные новообразования.
  3. Синдром Кушинга — также редкая причина преждевременного полового развития.
  4.  Андрогенсекретирующие опухоли яичек (андробластомы) встречаются нечасто. Обычно это лейдигомы, секретирующие исключительно тестостерон. Лейдигома — доброкачественная опухоль и локализуется в одном яичке. Пораженное яичко увеличено, при пальпации болезненное. Встречаются также арренобластомы и сертолиомы. Они способны секретировать не только андрогены, но и эстрогены, поэтому у больных может отмечаться гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу.
  5. Еще одна редкая причина ложного преждевременного полового развития — эктопическая ткань надпочечников в яичке. Ткань надпочечников может давать начало опухолям и подвергаться гиперплазии во время адренархе или при врожденной гиперплазии коры надпочечников. В таких случаях яичко тоже увеличивается.
  6. ХГ-секретирующие опухоли (гепатобластома, забрюшинные и герминогенные опухоли) выявляются у 4% мальчиков с преждевременным половым развитием. Герминогенные опухоли часто локализуются в головном мозге; они хорошо васкуляризованы и потому легко выявляются при КТ с контрастированием. В сыворотке и СМЖ повышены уровни альфа-фетопротеина и бета-субъединицы ХГ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.
  7. Изолированное преждевременное адренархе — это появление лобкового или подмышечного оволосения у мальчика 5—6 лет. Могут отмечаться угри, резкий запах пота и огрубение голоса. Ускорения роста и созревания скелета и увеличения полового члена нет. Изолированное преждевременное адренархе обусловлено ранним усилением секреции надпочечниковых андрогенов. Уровни дегидроэпиандростерона сульфата и андростендиона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче выше возрастной нормы (но соответствуют пубертатному периоду). Напротив, уровни тестостерона и дигидротестостерона в сыворотке соответствуют возрастной норме. Прогноз благоприятный, но необходимо исключить опухоль яичек или надпочечников и врожденную гиперплазию коры надпочечников. Для этого определяют уровни дегидроэпиандростерона сульфата и тестостерона и базальные или стимулированные АКТГ уровни 17альфа-гидроксипрогестерона. Проводят УЗИ надпочечников. Если нет другой патологии, половое развитие завершается в нормальные сроки.
  8. Семейный тестостероновый токсикоз (гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие) обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона из-за гиперплазии клеток Лейдига. Гиперплазия вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ и ХГ (мутантные рецепторы конститутивно активируются в отсутствие ЛГ). Семейный тестостероновый токсикоз — это аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся только у лиц мужского пола. Вторичные половые признаки обычно появляются в 3—5 лет, а первые симптомы вирилизации могут наблюдаться уже в 2 года. У многих больных активируется сперматогенез. По клинической картине семейный тестостероновый токсикоз сходен с истинным преждевременным половым развитием. Биохимические признаки семейного тестостеронового токсикоза: уровень тестостерона в сыворотке повышен, но импульсная секреция (ночные выбросы) ЛГ и ФСГ отсутствует; секреция ЛГ не усиливается при стимуляции гонадолиберином. При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестостероновым токсикозом фертильность не нарушена. Недавно появилось сообщение о двух мальчиках с синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта и семейным тестостероновым токсикозом.
  9. Лечение андрогенами, например при апластической анемии, вызывает ускорение роста и увеличение полового члена.

Обследование
Анамнез. Выясняют, когда ускорился рост и начали увеличиваться половые органы, появились запах пота и лобковое оволосение, кожа стала жирной, а волосы — сальными.

Собирают сведения об инфекционных заболеваниях ЦНС и особенностях роста и полового развития родственников. Надо учитывать, что у детей с преждевременным половым развитием, вызванным заболеванием ЦНС, часто имеются неврологические нарушения.

Осмотр и физикальное исследование.

Измеряют рост и вес и определяют стадию полового развития. Если половой член увеличивается, а яички — нет, следует заподозрить ложное преждевременное половое развитие. Одностороннее увеличение яичка указывает на новообразование. Повышенное АД, объемное образование в брюшной полости и проявления синдрома Кушинга свидетельствуют об опухоли надпочечников. Необходимо полное неврологическое обследование и офтальмоскопия.

Лабораторная диагностика.

Определяют уровень тестостерона и базальные уровни ЛГ и ФСГ в сыворотке. Проводят пробу с гонадолиберином. При истинном преждевременном половом развитии максимальные уровни ЛГ и ФСГ после введения гонадолиберина повышаются так же, как у здоровых мальчиков пубертатного возраста, причем уровень ЛГ возрастает сильнее, чем уровень ФСГ. Проба с гонадолиберином позволяет отличить истинное преждевременное половое развитие от ложного, но не выявляет причину заболевания. При необходимости исследуют функцию щитовидной железы, а при подозрении на врожденную гиперплазию коры надпочечников или опухоль надпочечников определяют уровни кортикостероидов.

Инструментальная диагностика.

Всем больным с предварительным диагнозом истинного преждевременного полового развития определяют костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья и проводят КТ или МРТ черепа. Эти исследования также показаны при подозрении на опухоль надпочечников.

Если у больного с преждевременным половым развитием обнаружено новообразование ЦНС, локализованное по средней линии, обязательно измеряют уровни альфа-фетопротеина и бета-субъединицы ХГ в сыворотке и СМЖ, чтобы исключить герминогенную опухоль.

Лечение
Истинное преждевременное половое развитие. Самое частое осложнение истинного преждевременного полового развития — низкорослость во взрослом возрасте. Отставание в росте зависит от срока начала заболевания.

Цель лечения преждевременного полового развития — подавление импульсной секреции ЛГ и ФСГ. Ранее для этого широко применяли медроксипрогестерона ацетат и ципротерона ацетат. Эти препараты тормозят половое созревание, но не препятствуют ускоренному созреванию скелета.

Поэтому в последнее время используют синтетические аналоги гонадолиберина.

  1. Аналоги гонадолиберина вызывают десенситизацию рецепторов гонадолиберина на гонадотропных клетках аденогипофиза и тем самым подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Лечение аналогами гонадолиберина блокирует преждевременное половое развитие и ускорение роста и тем самым предупреждает низкорослость. После отмены препаратов функция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы быстро восстанавливается и половое развитие возобновляется. У некоторых больных во время лечения аналогами гонадолиберина скорость роста становится ниже возрастной нормы. Это снижение может быть вызвано самим лечением либо означает, что период пубертатного ускорения роста уже пройден из-за преждевременного созревания скелета. Иногда наблюдается снижение базального и стимулированного соматолиберином уровней СТГ. Это объясняется увеличением индекса массы тела у больных с истинным преждевременным половым развитием.
  2. Если причина истинного преждевременного полового развития — диагностированное заболевание ЦНС, наряду с лечением аналогами гонадолиберина проводят этиологическое или симптоматическое лечение. Одна из частых патологий — гамартома гипоталамуса. Ее находят у 50% мальчиков и 16% девочек с истинным преждевременным половым развитием. Как правило, гамартома растет медленно и не вызывает тяжелых неврологических нарушений. Хирургическое вмешательство необязательно. Симптоматическое лечение при гамартоме включает противосудорожные средства.

Ложное преждевременное половое развитие. Если ложное преждевременное половое развитие проявляется как изолированное преждевременное адренархе, лечение не требуется. При андрогенсекретирующих опухолях показано хирургическое вмешательство.

Больным с врожденной гиперплазией коры надпочечников назначают заместительную терапию кортикостероидами. При лейдигоме показана орхиэктомия. Внутричерепные герминогенные опухоли хорошо поддаются облучению.

Если у больного с опухолью развивается тяжелая гидроцефалия, показано вентрикулоперитонеальное шунтирование. После наложения вентрикулоперитонеального шунта проводят полихимиотерапию.

У некоторых больных с ложным преждевременным половым развитием раннее созревание скелета может спровоцировать истинное преждевременное половое развитие (даже при правильном лечении). В таких случаях показаны аналоги гонадолиберина.

Семейный тестостероновый токсикоз.

Назначают медроксипрогестерона ацетат, 100—150 мг в/м, 1 раз в 2 нед. Хорошие результаты дает длительное лечение кетоконазолом — противогрибковым препаратом, подавляющим синтез андрогенов. Кетоконазол назначают внутрь, по 200 мг каждые 8 ч. Если во время лечения кетоконазолом повышаются уровни гонадотропных гормонов, добавляют аналоги гонадолиберина. Для кратковременного подавления секреции тестостерона назначают комбинацию спиронолактона (1 мг/кг внутрь, каждые 12 ч) и ингибитора ароматазы — тестолактона (начинают с 5 мг/кг внутрь, каждые 6 ч; дозу постепенно увеличивают до 10 мг/кг).

Отправить ссылку другу

Источник: //www.urolog.kz/mrazv/pregd.html

ЛечениеОнлайн
Добавить комментарий